Tumeur brune cranio-faciale d’apparition précoce évoluant vers des lésions squelettiques multifocales chez un patient sous dialyse péritonéale : rapport de cas et revue de la littérature
DOI :
https://doi.org/10.25796/bdd.v9i2.87111Mots-clés :
DPA, métabolisme phospho-calcique, hyperparathyroidieRésumé
Contexte : Les tumeurs brunes (TB) sont des manifestations squelettiques rares de l’ostéite fibrosante kystique causée par un hyperparathyroïdisme prolongé. Elles sont le plus souvent rapportées chez des patients atteints d’hyperparathyroïdisme secondaire avancé sous hémodialyse, tandis que leur apparition précoce chez les patients sous dialyse péritonéale (DP) reste rare. L’atteinte cranio-faciale est particulièrement rare.
Présentation du cas : Nous rapportons le cas d’une femme de 27 ans atteinte d’une insuffisance rénale terminale sous DP qui a développé une TB cranio-faciale peu après le début de la dialyse. L’évaluation biochimique a révélé des taux de parathormone (PTH) nettement élevés (3 032 pg/mL). Malgré une régression partielle initiale, la tumeur brune a rapidement évolué vers des lésions squelettiques multifocales, touchant notamment la clavicule, la tête humérale, les côtes et la branche ischiopubienne, associées à des fractures et à une calcinose tumorale. Un traitement médical a été instauré et une parathyroïdectomie a été programmée.
Conclusion : Ce cas souligne le risque de développement précoce d’une tumeur brune cranio-faciale et de progression squelettique multifocale rapide chez les patients sous dialyse péritonéale présentant une hyperparathyroïdie non contrôlée. Une détection précoce et une orientation chirurgicale rapide peuvent être vitales pour prévenir les complications squelettiques graves chez les patients sous DP atteints d’hyperparathyroïdie non contrôlée.
Introduction
L’ostéite fibreuse kystique (OFK) est une affection osseuse rare mais cliniquement importante, caractérisée par des modifications squelettiques significatives causées par une activité excessive de l’hormone parathyroïdienne (PTH) 12. Les tumeurs brunes constituent la caractéristique histologique classique de l’OFK et représentent une forme localisée de la maladie, survenant dans 0,1 % de tous les cas d’hyperparathyroïdie 3. Cette affection se caractérise par une activité ostéoclastique accrue, entraînant une résorption osseuse, une fibrose et la formation de clusters ostéoclastiques 4.
Les sites squelettiques typiques comprennent les côtes, le bassin, les os longs et, plus rarement, les os cranio-faciaux 2. Les tumeurs brunes cranio-faciales sont particulièrement importantes en raison de leurs implications esthétiques, fonctionnelles et psychologiques 5. Bien que les cas de tumeurs osseuses soient plus fréquemment rapportés chez les patients sous hémodialyse, leur survenue chez les patients sous dialyse péritonéale (DP), en particulier avec atteinte cranio-faciale, reste rare et sous-déclarée 256789.
Une revue de la littérature montre que la plupart des tumeurs osseuses rapportées surviennent généralement après une hyperparathyroïdie prolongée, souvent plusieurs années après le début d’un traitement de substitution rénale, et qu’un sous-groupe de patients présente une atteinte squelettique multifocale 311121314151617. Les tumeurs osseuses à apparition précoce, en particulier dans les mois suivant le début de la DP, sont extrêmement rares. Les stratégies de prise en charge vont du traitement de l’hyperparathyroïdie par des traitements médicamenteux tels que les calcimimétiques, les analogues de la vitamine D et les chélateurs de phosphore, à la parathyroïdectomie chirurgicale dans les cas réfractaires 2.
Nous rapportons ici un cas de tumeur brune cranio-faciale survenue peu après le début de la DP chez un patient atteint d’hyperparathyroïdie secondaire. Chez notre patiente, la tumeur brune cranio-faciale a rapidement évolué vers des lésions squelettiques multifocales, illustrant la nature agressive des troubles minéraux et osseux liés à l’IRC peu après le début de la DP.
Ce rapport souligne l’importance d’un dépistage précoce, d’une surveillance biochimique rapide et d’une intervention précoce pour prévenir les complications squelettiques graves. Il fait également référence à la littérature pertinente qui met l’accent sur la rareté et l’importance clinique de cette présentation.
Présentation du cas
Une femme de 27 ans a été admise dans notre service pour une insuffisance rénale chronique en phase terminale due à une néphropathie chronique non spécifiée, et elle a commencé une dialyse péritonéale (DP). Les analyses biochimiques de base réalisées avant le début de la dialyse ont révélé une hyperparathyroïdie secondaire sévère. Le calcium sérique était de 2,3 mmol/L, le phosphore sérique de 2,55 mmol/L, l’hormone parathyroïdienne (PTH) de 3032 pg/mL et la 25-hydroxyvitamine D de 4,25 ng/mL. On lui a prescrit du carbonate de calcium à prendre au moment des repas. Le taux de phosphate sérique étant resté élevé, nous n’avons pas pu utiliser l’alfacalcidol pour réduire les taux de PTH. Six mois plus tard, elle s’est présentée avec une aggravation de la douleur frontale et un gonflement localisé. L’examen physique a révélé une petite taille et une légère asymétrie faciale sans déficits neurologiques. La tomodensitométrie à faisceau conique a montré une lésion ostéolytique expansive dans l’os frontal avec une trabéculation interne et de multiples lacunes osseuses, compatibles avec une tumeur brune.
Les analyses de laboratoire réalisées à ce moment-là ont montré : calcium sérique : 2,33 mmol/L, phosphore sérique : 2,85 mmol/L et hormone parathyroïdienne (PTH) : 2 600 pg/mL. Une échographie cervicale a révélé une hypertrophie nodulaire bilatérale des parathyroïdes, compatible avec une progression vers une hyperparathyroïdie tertiaire. La lésion frontale a spontanément régressé cliniquement et radiologiquement au cours des mois suivants, sans intervention chirurgicale.
Environ 18 mois après le début de la dialyse, la patiente a développé une douleur aiguë et un gonflement dans la région acromio-claviculaire droite. Un scanner a montré une fracture pathologique de la partie distale de la clavicule droite sur une lésion osseuse lytique, évocatrice d’une tumeur brune. D’autres lésions ostéolytiques ont été observées au niveau de la tête humérale et des côtes, ainsi que de multiples fractures costales.
Au bout de 24 mois, elle s’est présentée avec un gonflement pelvien indolore. L’imagerie a montré une fracture pathologique de la branche ischiopubienne gauche sur un os fragilisé, ainsi que de multiples masses calcifiées multilobulées périarticulaires compatibles avec une calcinose tumorale (Figure 1, 2).
Figure 1.Radiographie pelvienne montrant une ostéopénie diffuse et une fracture pathologique dans le cadre d’une ostéodystrophie rénale avancée
Figure 2.TDM pelvienne axiale montrant une fracture pathologique de la branche ischiopubienne gauche sur un os fragilisé, associée à des masses calcifiées périarticulaires multilobulées compatibles avec une calcinose tumorale
Ces résultats étaient compatibles avec une ostéodystrophie rénale avancée compliquée par de multiples tumeurs brunes et des calcifications extrasquelettiques. Tout au long du suivi, les taux de PTH sont restés significativement élevés malgré le traitement médical.
Les options thérapeutiques étaient limitées en raison de la rareté des calcimimétiques et des chélateurs de phosphate autres que le calcium, et les solutions de dialyse à faible teneur en calcium n’étaient pas envisageables dans le contexte local de la dialyse péritonéale. La parathyroïdectomie a donc été considérée comme le seul traitement définitif, bien que son indication ait été retardée. Elle était indiquée mais reportée en raison d’infections récurrentes et d’une inéligibilité chirurgicale temporaire.
Discussion
L’ostéite fibreuse kystique est une affection osseuse résultant d’un hyperparathyroïdisme, le plus souvent un hyperparathyroïdie secondaire chez les patients atteints d’insuffisance rénale chronique. Dans l’ hyperparathyroïdie secondaire, une élévation prolongée de l’hormone parathyroïdienne (PTH) entraîne une augmentation de l’activité ostéoclastique, ce qui se traduit par une résorption osseuse, une fibrose et la formation d’agrégats ostéoclastiques appelés tumeurs brunes. Ces tumeurs constituent une manifestation grave de l’hyperparathyroïdie secondaire, résultant d’un renouvellement osseux excessif induit par des taux élevés de PTH.
En revanche, l’hyperparathyroïdie tertiaire survient lorsque l’hyperparathyroïdie secondaire persiste pendant une période prolongée, entraînant une sécrétion autonome de PTH par les glandes parathyroïdes 2. Cela provoque une hyperparathyroïdie persistante, souvent accompagnée d’une hypercalcémie, qui aggrave les complications osseuses, notamment la formation de tumeurs brunes. Chez les patients atteints d’hyperparathyroïdie tertiaire, l’élévation chronique de la PTH aggrave la résorption osseuse, conduisant à des localisations tumorales à la fois courantes et moins typiques 418.
Les tumeurs brunes se localisent le plus souvent au niveau des côtes, des clavicules, des extrémités et de la ceinture pelvienne, mais elles peuvent également toucher des sites plus rares, tels que les os cranio-faciaux. Ces tumeurs brunes cranio-faciales peuvent entraîner une défiguration faciale importante, comme observé chez notre patiente, soulignant l’impact de l’hyperparathyroïdie sur le squelette facial 5192021.
Dans notre cas, le patient a développé une tumeur brune après une période relativement courte sous dialyse péritonéale (DP), ce qui en fait l’un des cas les plus rapides documentés dans la littérature. Cette progression rapide est probablement due à une longue histoire d’hyperparathyroïdie non contrôlée, déjà établie au stade de la maladie rénale chronique et sans rapport avec la méthode de traitement par dialyse. Ce cas souligne la nécessité d’une surveillance attentive de l’insuffisance rénale chronique afin d’éviter ces complications graves, telles que l’hyperparathyroïdie, en particulier chez les patients présentant des taux de PTH élevés de manière ininterrompue. Il met l’accent sur l’importance d’une intervention précoce pour prévenir d’autres complications, telles que les tumeurs brunes et d’autres anomalies squelettiques. De plus, la prise en charge doit être adaptée à notre contexte local, compte tenu de la disponibilité limitée de l’ensemble des traitements de l’hyperparathyroïdie. Par exemple, les chélateurs de phosphate non calciques et les calcimimétiques ne sont pas disponibles, et la dialyse péritonéale est limitée par la disponibilité d’une seule concentration de calcium dans le dialysat.
Une revue systématique récente sur les tumeurs brunes a souligné que la défiguration faciale résultant de tumeurs brunes cranio-faciales, bien que rare, constitue un signe clinique significatif. Sur les 127 cas rapportés d’ostéite fibreuse kystique sévère, seuls 27,6 % ont été publiés dans des revues de néphrologie, la plupart des cas concernant des patients sous hémodialyse 10. Bien que ces tumeurs soient rares, elles ont des répercussions physiques et psychologiques considérables. Comme l’illustre notre patiente, les tumeurs brunes cranio-faciales peuvent entraîner une défiguration faciale notable, affectant non seulement l’apparence mais ayant également de profonds effets psychologiques. Cela souligne la nécessité d’un diagnostic et d’un traitement précoces pour prévenir des lésions permanentes.
Chez notre patiente, bien que la lésion frontale ait initialement présenté une régression clinique et radiologique spontanée, cette manifestation cranio-faciale précoce indiquait la gravité de son hyperparathyroïdie secondaire avant même le début de la dialyse péritonéale.
Bien que rare, cette lésion souligne l’importance de prendre en compte les tumeurs brunes dans le diagnostic différentiel lorsque des patients atteints d’hyperparathyroïdie secondaire présentent des symptômes cranio-faciaux. Bien que cette complication n’ait pas été directement causée par la dialyse péritonéale, elle a été aggravée par les limites de cette dernière et l’absence d’options thérapeutiques locales optimales. L’activité accrue de la lésion reflète une réponse ostéoclastique à une PTH non contrôlée, même sous dialyse. Cela indique que l’hyperparathyroïdie secondaire de notre patiente était déjà devenue sévère et autonome avant le début de la DP, rendant sa prise en charge plus complexe.
Il est intéressant de noter qu’un cas similaire de résorption spontanée a été rapporté par Verma et al. (2014), concernant une femme de 31 ans atteinte d’hyperparathyroïdie secondaire qui a développé une tumeur brune cranio-faciale. Le gonflement d’un côté de sa mâchoire s’est résorbé sspontanément, ce qui suggère que les tumeurs brunes peuvent initialement présenter des modifications dynamiques et réversibles avant de devenir plus destructrices, comme observé chez notre patiente. Ce cas souligne encore davantage l’importance d’un dépistage et d’un traitement précoces pour prévenir des lésions osseuses permanentes.
Le diagnostic de l’ostéite fibreuse kystique et des tumeurs brunes repose principalement sur les résultats radiologiques, étayés par le contexte clinique d’hyperparathyroïdie, qu’elle soit secondaire ou tertiaire. La détection précoce de ces complications est essentielle pour un traitement rapide et pour réduire leur impact sur la qualité de vie du patient 222324.
Il est important de différencier les tumeurs brunes d’autres lésions osseuses, telles que les tumeurs à cellules géantes, les granulomes à cellules géantes et les kystes osseux anévrismaux, en raison de leurs caractéristiques d’imagerie et histologiques similaires 21925. Une anamnèse clinique détaillée, incluant la présence d’hyperparathyroïdie et d’IRC, est essentielle pour distinguer ces affections.
La prise en charge médicale des tumeurs brunes consiste à traiter l’hyperparathyroïdie secondaire sous-jacente. Dans notre cas, les options thérapeutiques étaient limitées en raison de l’indisponibilité des calcimimétiques, des chélateurs de phosphate non calciques et des solutions de dialyse à faible teneur en calcium dans le contexte local de la DP. Des traitements médicaux tels que les chélateurs de phosphate, les analogues de la vitamine D et les calcimimétiques sont utilisés pour contrôler les taux de PTH 226. Cependant, dans le contexte local de la dialyse péritonéale, ces traitements étaient soit indisponibles, soit inadaptés, ce qui a contribué à l’aggravation de l’état du patient.
Les options chirurgicales, telles que la parathyroïdectomie totale ou subtotale, sont envisagées lorsque la prise en charge médicale s’avère inefficace 27. Dans ce cas, la parathyroïdectomie a finalement été considérée comme le seul traitement définitif pour l’hyperparathyroïdie secondaire sévère du patient, car elle était susceptible d’entraîner une régression des tumeurs. Retarder la parathyroïdectomie en cas d’hyperparathyroïdie sévère non contrôlée peut entraîner des complications squelettiques agressives et irréversibles.
Le Tableau I ci-dessous résume les cas clés de tumeurs brunes chez les patients sous dialyse péritonéale tirés de la littérature, illustrant les variations dans les caractéristiques démographiques des patients, la localisation des tumeurs et les stratégies de prise en charge. Comme le montre le tableau, les tumeurs brunes peuvent toucher diverses régions du corps, et la durée de la dialyse péritonéale ainsi que les taux de PTH sont des facteurs critiques influençant la progression de la maladie.
| Auteur (Année) |
Âge (ans) |
Sexe |
DP (années) |
Tumeur brune Localisation | Type d'HPT |
PTH (pg/mL) |
Prise en charge et résultats |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Dursun et al. (2005)[16] | 8 | F | 5 | Côtes | Secondaire | 3965 | Dialyse intensifiée et calcitriol par voie intraveineuse ; parathyroïdectomie refusée |
| Kaya et al. (2007)[15] | 72 | M | 4 | Vertèbre T1 | Secondaire | NR | Décompression chirurgicale et reconstruction rachidienne ; récupération neurologique à 1 an |
| Raubenheimer et al. (2015)[12] | 31 | F | 13 | Mâchoire | Secondaire | 2026 | Stabilisation médicale ; remodelage mandibulaire planifié ; en attente d'une greffe |
| Fernandes et al. (2016)[14] | 22 | F | 9 | Fémur proximal ; fémur distal ; tibia proximal | Secondaire | 1118.9 | Fixation fémorale prophylactique ; prise en charge médicale de l'HPT |
| Stârcea et al. (2018)[17] | 13 | M | 5 | Palais dur ; os cranio-faciaux | Secondaire | 1602 | Traitement médical ; parathyroïdectomie refusée ; issue fatale |
| Medina-Castillo et al. (2021)[3] | 29 | F | 1 | Doigt ; genou ; clavicules ; région supraclaviculaire ; poignet ; coude ; sternum | Tertiaire | 2347.6 | Parathyroïdectomie ; amélioration biochimique marquée avec régression radiologique |
| Luzuriaga et al. (2021)[11] | 65 | H | NR | Cubitus proximal ; squelette axial et appendiculaire multifocal | Secondaire | 900 | Traitement médical ; réduction significative de la PTH ; lésions inactives persistantes |
| Campinho Ferreira et al. (2025)[13] | 42 | F | 4 | Colonne cervico-thoracique | Tertiaire | NR | Parathyroïdectomie avec résection chirurgicale de la tumeur |
| Cas présent | 27 | F | 0,5 | Os frontal ; clavicule ; tête humérale ; côtes ; branche ischiopubienne | Tertiaire | 3032 | Régression spontanée initiale suivie d'une progression multifocale avec fractures et calcinose tumorale ; HPT sévère persistante ; parathyroïdectomie prévue |
Chez notre patiente, la tumeur brune frontale initiale a été suivie d’une atteinte osseuse multifocale progressive, comprenant une fracture pathologique de la clavicule, des fractures des côtes et une calcinose tumorale, soulignant encore davantage le potentiel destructeur des tumeurs brunes lorsque les taux de PTH restent incontrôlés malgré un traitement médical. Il convient de noter que la lésion frontale a initialement présenté une régression clinique et radiologique spontanée,
indiquant une phase dynamique avant d’évoluer vers des lésions plus destructrices, comme en témoignent les complications squelettiques ultérieures.
Conclusion
Bien que les tumeurs brunes constituent une complication rare et souvent tardive chez les patients sous dialyse péritonéale, ce cas met en évidence leur potentiel d’apparition précoce et de progression rapide, en particulier lorsque les taux d’hormone parathyroïdienne (PTH) ne sont pas contrôlés. La revue de la littérature présentée ici permet de mieux comprendre le développement et la prise en charge des tumeurs brunes chez les patients dialysés, en mettant l’accent sur leur
signification clinique et sur l’importance d’une prise en charge précoce de l’insuffisance rénale chronique pour éviter ces complications graves, ce qui est crucial pour limiter les lésions des organes cibles et prévenir des problèmes tels que l’ostéite fibreuse kystique ainsi que les défis posés par les options thérapeutiques limitées dans certains contextes.
ORCID iDs
Hanene Gaied : https://orcid.org/0000-0003-2568-9353
Marwa Trabelsi : https://orcid.org/0009-0007-3451-667X
Sarra Hadded : https://orcid.org/0009-0003-8453-7154
Yasmine Thabti : https://orcid.org/0009-0009-4821-3834
Meriam Khadhar : https://orcid.org/0009-0000-5931-1602
Rim goucha : https://orcid.org/0000-0002-1794-0774
Remerciements
Nous tenons à remercier l’équipe soignante impliquée dans la prise en charge du patient décrit dans ce rapport.
Financement
Cette recherche n’a bénéficié d’aucune subvention spécifique de la part d’organismes de financement des secteurs public, commercial ou à but non lucratif.
Contribution des auteurs
AConceptualisation : Dr Hanène Gaied et Dr Sarra Hadded; Méthodologie : Dr Hanène Gaied et Dr Marwa Trabelsi; Rédaction - Version initiale : Dr Marwa Trabelsi et Dr Yasmine Thabti; Rédaction - Révision et correction : Dr Mariem Khadhar et Dr Rim Goucha; Supervision : Dr Hanène Gaied
Considérations éthiques et consentement patient
Cette étude a été menée conformément aux principes éthiques de la Déclaration de Helsinki. Le consentement éclairé du patient a été obtenu pour la publication de ce rapport de cas et de toutes les images qui l’accompagnent.
Intelligence artificielle
Les auteurs déclarent que ce manuscrit est le fruit d’un travail personnel et original. Aucun outil ou application d’intelligence artificielle n’a été utilisé pour l’analyse des données, la génération des résultats, ou la création et la rédaction du texte.
Data Availability
Les ensembles de données générés et analysés au cours de la présente étude ne sont pas disponibles publiquement en raison des réglementations institutionnelles et des restrictions légales protégeant la vie privée des patients et la confidentialité des données.
Comment citer
Gaied H, Trabelsi M, Hadded S, Thabti Y, Khadhar M, Goucha R. Early-Onset Craniofacial Brown Tumor Progressing to Multifocal Skeletal Lesions in Peritoneal Dialysis Patient: A Case Report and Literature Review. Bull Dial Domic [Internet]; doi: https://doi.org/10.25796/bdd.v9i2.87111
Conflict of Interest
Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêts.
Copyright & License
© © 2026.
Ce travail est disponible sous la licence Creative Commons Attribution 4.0 International .

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© Hanene Gaied, Marwa Trabelsi, Sarra Hadded, Yasmine Thabti, Meriem Khadhar, Rim Goucha 2026

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